Энцефалопатия гайе вернике симптомы – синдром гейда

Энцефалопатия Вернике (синдром Гайе-Вернике)

Энцефалопатия гайе вернике симптомы – синдром гейда

Энцефалопатия Вернике — это острое обратимое мозговое расстройство, вызванное дефицитом витамина В1 (тиамина), который чаще всего обусловлен длительным злоупотреблением алкоголем. Данная патология сопровождается психическими расстройствами, церебральными нарушениями и высокой летальностью.

Читайте в статье

  • 1 Симптомы
  • 2 Диагностика
  • 3 Лечение
  • 4 Прогноз

Симптомы

Основной причиной развития энцефалопатии Вернике является недостаточное поступление витамина B1 к мозговым клеткам.

Если это обусловлено нейротоксическими эффектами алкоголя, когда этанол блокирует усвоение тиамина и, соответственно, его клеточный транспорт, то данную болезнь называют синдромом Гайе–Вернике.

Нарушение функции нейронов в этом случае наступает задолго до появления характерных симптомов.

В это время организм посылает человеку некоторые сигналы о протекающих нарушениях в виде расстройства сна, снижения веса, частых судорог, быстрой утомляемости, слабости и беспричинной тошноты.

Однако, учитывая быстрый ритм жизни, ранние пробуждения и привычку вредных перекусов, многие из этих симптомов для большинства стали повседневностью, а не признаком болезни.

Поэтому распознать данный синдром на ранней стадии достаточно сложно.

Скрытый дефицит витамина B1 характеризуется накоплением деструктивных изменений, которые приводят к угнетению умственной деятельности: снижение концентрации, памяти, мыслительной реакции и т.д. Классическая тройка симптомов этого синдрома включает:

  1. офтальмоплегию — это паралич глазных мышц, который может быть одно- или двусторонним. Также у некоторых пациентов наблюдается нистагм — самопроизвольные «колебания» глаза в быстром темпе — до 300 раз в минуту;
  2. атаксию — нарушение двигательной моторики при нормальном мышечном тонусе;
  3. помрачение сознания — дезориентация, неспособность акцентировать внимание на каком-либо предмете. У запойных пациентов часто развивается делирий с выраженным алкогольным психозом.

В острой форме эта тройка симптомов наблюдается лишь у 30% пациентов. Большинство больных жалуются на хроническую слабость, вялость и апатичность. Глазодвигательные расстройства и полинейропатия наблюдаются при тяжелом поражении клеток мозга. А вот кровоизлияния в сетчатку развиваются у 58% пациентов.

При отсутствии лечения синдром Вернике завершается развитием психоза Корсакова. Это — психическое расстройство, при котором характерно ослабление интеллекта, нарушение памяти и неврит нижних конечностей. При прогрессировании возможны параличи и парезы.

Острая энцефалопатия Гайе–Вернике считается обратимым патологическим состоянием. Однако мозговые нарушения, обусловленные длительным токсическим действием этанола и недостатком тиамина, не всегда поддаются терапии. При быстром прогрессировании синдрома и отсутствии лечения развиваются следующие осложнения:

  • необратимое ослабление умственных способностей;
  • деменция — слабоумие, утрата приобретенных навыков и неспособность осваивать новые;
  • атрофия мозговых тканей;
  • выраженные психические расстройства;
  • развитие опухолей;
  • полный паралич;
  • нарушение обменных процессов;
  • дисфункция внутренних органов;
  • кома и летальный исход.

Диагностика

Из-за длительного бессимптомного течения ранняя диагностика синдрома Гайе–Вернике затруднена. Поэтому необходимо проводить периодический скрининг с применением инструментальных методов нейровизуализации у лиц, злоупотребляющих алкоголем.

С помощью КТ и МРТ можно определить главный признак патологического состояния — некроз мамиллярных тел.

Учитывая дороговизну такого обследования и отсутствие необходимого оборудования в большинстве государственных больниц, общая диагностика включает такие методы:

  • биохимия крови — у половины пациентов обнаруживается высокий пируват и снижение активности транскетолазы крови;
  • электроэнцефалограмма — у 80% наблюдается генерализованное замедление волн;
  • реоэнцефалография — понижение церебрального потока.

При дифференцировании алкогольного синдрома Вернике и неалкогольного нужно отметить, что в первом случае чаще наблюдается характерная тройка симптомов, тогда как во втором — лишь изменение психического статуса.

Сложность диагностики энцефалопатии Вернике заключается не только в длительном бессимптомном протекании болезни, но и схожести клинической картины с шизофренией, онкологией и некоторыми другими заболеваниями мозга.

Лечение

Терапия острого синдрома включает такие основные меры:

  • внутривенное или внутримышечное введение витамина B Медики отмечают, что при пероральном приеме невозможно обеспечить быстрое преодоление тиамином клеточного барьера и нормальное поступление его к тканям мозга и других органов;
  • внутримышечное введение магния (он необходим для нормального усвоения витамина B1) — сульфата магния внутримышечно или внутривенно либо оксида магния перорально;
  • поливитаминная терапия, включающая прием витаминов B2, B6, B12 и C, а также никотиновой кислоты. Долгое время предлагалось вводить глюкозу после введения тиамина, однако такая терапия может привести к резкому ухудшению состояния пациента;
  • полный и радикальный отказ от алкоголя;
  • коррекция электролитных и метаболических нарушений путем нормализации питания.

Единого мнения касательно необходимой терапевтической дозы витамина B1 среди медиков нет. Поэтому она определяется индивидуально для каждого пациента.

Наиболее эффективной считается схема, по которой в течение первой недели тиамин вводят трижды в сутки внутривенно, затем доза уменьшается и в течение пары недель тиамин дают перорально также трижды в день, а далее — однократно.

При высоком риске развития энцефалопатии Вернике используется та же схема в профилактических целях, но в меньших дозах и с меньшей длительностью.

Пациентам с синдромом Вернике показана низкоуглеводная диета, поскольку для расщепления и переработки углеводов необходим большой расход витамина B1.

Прогноз

При положительной динамике симптомы болезни постепенно проходят. В течение 2–3 дней исчезает офтальмоплегия.

Однако горизонтальный нистагм при боковом зрении у большинства пациентов сохраняется, а вертикальный проходит через 2–4 месяца.

На нормализацию вестибулярного аппарата может потребоваться до полугода, но у каждого второго больного все же сохраняется выраженная атаксия в виде замедленной и неуклюжей ходьбы.

Спастический гемипарез с позой Вернике-Манна © Spastic paralysis pose Wernicke-Mann

При своевременном и качественном лечении прогноз благоприятный.

Однако у каждого пятого пациента синдром Вернике заканчивается летальным исходом, а у 80% — развитием психоза Корсакова при отсутствии своевременной терапии.

По статистике, лишь 20% пациентов, испытавших корсаковский психоз, полностью выздоравливают. Также установлено, что у 25% больных со временем все же улучшаются когнитивные функции.

Источник: https://MedExpert.guru/alco-bolezni/entsefalopatiya-vernike.html

Способы лечения энцефалопатии Вернике

Энцефалопатия гайе вернике симптомы – синдром гейда

Энцефалопатия Вернике – неврологическое заболевание, представляющее поражение головного мозга ввиду дефицита витамина В1 или тиамина. Возникновению отклонения способствует длительная алкогольная интоксикация, продолжительная рвота, голодание.

Нарушения затрагивают мозжечок, гипоталамус, средний мозг, в результате возникают галлюцинации, бред, путается сознание, снижается ориентирование в пространстве. От правильного диагноза и вовремя начатого лечения зависит жизнь больного.

Причины возникновения патологии

С одной стороны, нехватка тиамина тормозит процесс выведения глюкозы из организма. Это приводит к повреждению митохондрий, которые снабжают клетки энергией.

С другой, присутствие тиамина необходимо в организме для выполнения ферментами своих функций. В противном случае идет накопление глутамата, который оказывает отравляющее действие на нервные клетки.

В результате сокращаются нейроны, снижается скорость проведения нервных импульсов, развивается энцефалопатия Вернике, которая может протекать:

  • в острой форме;
  • в хронической.

Существует ряд факторов, способных спровоцировать патологию:

  • авитаминоз;
  • продолжительное голодание;
  • непрекращающаяся рвота во время беременности;
  • болезни желудочно-кишечного тракта;
  • онкологические опухоли;
  • отравление организма лекарствами, в состав которых входит вытяжка наперстянки;
  • нарушение обмена веществ;
  • СПИД;
  • гемодиализ;
  • глистные отравления.

Несмотря на внушительный перечень факторов, врачи считают именно хронический алкоголизм виновником возникновения дефицита витамина В1.

Симптомы энцефалопатии Вернике

Еще в XIX веке французский врач Гайе и немецкий психоневролог Вернике описали данную патологию. Гайе назвал ее диффузной энцефалопатией, а Вернике – верхний острый полиоэнцефалит.

Современные неврологи объединяют в понятие синдром Гайе – Вернике три разных синдрома, называя их триадой симптомов:

  1. Атаксия смешанная.
  2. Расстройство функций движения глазами (офтальмоплегия).
  3. Нарушение роли ЦНС, связанное с сознанием, речью, обучением, памятью.

Течение болезни можно разделить на три этапа.

В начале развития патологии больные жалуются на усталость и желание поспать в течение дня из-за трудностей с засыпанием, частыми пробуждениями в ночное время, связанными с кошмарами. Упадок сил не дает им сосредоточиться на выполнении дел.

Начальный или продромальный период длится у каждого пациента по-разному – от пары недель до нескольких месяцев.

На втором этапе развития синдрома добавляются такие проявления:

  • снижается аппетит вплоть до полного отказа от еды;
  • ощущается апатия и упадок сил;
  • наблюдается потеря чувствительности кожи и мышц;
  • изменяются движения туловища, которые возникают сами собой и не контролируются человеком;
  • появляется тревожное состояние и чувство страха;
  • пугают одышка и ощущение нехватки воздуха;
  • возникают неполадки с кишечником;
  • беспокоят боли в желудке;
  • учащаются тошнота и рвота;
  • нарушается работа сердца, изменяется пульс, повышается потливость;
  • ухудшается зрение.

Когда болезнь переходит в острую фазу, появляются признаки неврологического характера:

  • путается сознание;
  • возникают проблемы с движением глазами (офтальмоплегия);
  • трудно сконцентрировать внимание;
  • невозможно ориентироваться в пространстве;
  • ухудшаются умственные способности;
  • наступает апатия, подавленность;
  • пропадает чувство восприятия реальности;
  • появляются галлюцинации, бред;
  • снижаются двигательные способности.

В таком состоянии меняется психика больных. Они замыкаются в себе, не разговаривают с окружающими, игнорируют вопросы. Неврологические нарушения проявляются в виде подергивания мышц лица, языка. Пропадает подвижность отдельных мышц, зрачки не реагируют на свет.

Больные с симптомами энцефалопатии Вернике теряют вес, имеют одутловатое лицо, язык приобретает яркий оттенок. Повышается температура, усиливается потоотделение, нарушается работа сердца, появляется аритмия, пациент часто теряет сознание. Через несколько дней наступает состояние оглушения, которое может перерасти в кому.  Если нарушения клеток мозга несовместимы с жизнью,  человек погибает.

Если у больного появилось косоглазие и изменилась координация движения, это указывает на неврологические заболевания.

Диагностические исследования

Для диагностики энцефалопатии необходимы консультации не только невролога, но и офтальмолога, терапевта и психотерапевта.

Общая картина заболевания проясняется после изучения анамнеза: расспрос о состоянии, выявление симптомов. При осмотре больного обращают внимание на его истощение.

На кожу, которая теряет эластичность и становится сухой и шершавой. Отмечают деформацию ногтей, волосы имеют пересушенный вид.

Чтобы убедиться в правильности диагноза, вводят тиамин. Улучшение состояния пациента через 3–4 часа подтверждает диагноз.

Назначают диагностические исследования:

  • МРТ головного мозга;
  • КТ;
  • исследование спинальной жидкости;
  • ЭЭГ – электроэнцефалографию;
  • изучение калорической реакции;
  • анализы крови и мочи.

Анализ крови на биохимию показывает, что белок уменьшился, а пировиноградная кислота (пируват) увеличилась. Также можно узнать о наличии или отсутствии нужных для специалиста ферментов.

Цереброспинальная жидкость исследуется с помощью люмбальной пункции для выявления отклонений.

МРТ и КТ позволяют выяснить изменения структуры головного мозга, убедиться в наличии или отсутствии патологий сосудов, злокачественных опухолей. ЭЭГ указывает на аномальные процессы в головном мозге.

Данные исследований исключают похожие заболевания: шизофрению, психозы, опухоли головного мозга.

Прогноз и профилактика

Синдром Гайе-Вернике имеет благоприятный прогноз в случае правильной постановки диагноза и своевременного лечения. Из всего количества заболеваний данной патологией только 20% заканчиваются смертью пациента. Если больной не получает правильного лечения, развивается печеночная недостаточность, ослабленный иммунитет открывает дорогу различным инфекциям.

После курса введения тиамина состояние больного улучшается, если степень поражения клеток мозга не была критической. Его выписывают из стационара, но это не означает, что он здоров. Продолжают лечение по восстановлению умственных и двигательных способностей в условиях поликлиники.

Лечить заболевание сложнее, чем предупредить. Профилактика состоит из применения следующих мер:

  1. Отказ от напитков, содержащих алкоголь.
  2. Введение в рацион продуктов с витамином В1.
  3. Периодические посещения врачей.
  4. Своевременное лечение выявленные заболевания.
  5. Контроль состояния своего здоровье.
  6. Избавление от вредных привычек.

Необходимо контролировать работу сердца и сосудов: измерять давление и пульс и поддерживать их в норме.

Только своевременная и быстрая помощь специалистов может остановить развитие болезни, а затем и восстановить состояние пациента. Медлить нельзя, так как велика вероятность развития необратимых осложнений.

Загрузка…

Источник: https://ProSindrom.ru/neurology/entsefalopatija-vernike.html

Мед-Инфо
Добавить комментарий