Хронический лимфолейкоз код по мкб 10

Хронический лимфолейкоз: код по МКБ 10, продолжительность жизни, лечение

Хронический лимфолейкоз код по мкб 10

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

31740

Дата обновления:Апрель 2020

Хронический лимфолейкоз – это заболевание онкологической природы, при котором наблюдается накопление атипичных В-лимфоцитов в печени, костном мозге, лимфоузлах, селезенке и периферической крови.

В начале своего развития проявляется как лимфоцитоз, постепенно получая дополнительные симптомы. Вследствие снижения иммунитета пациенты нередко страдают от различного рода инфекций.

Также возникает повышенная кровоточивость и петехиальные кровоизлияния.

Что представляет собой заболевание?

Большинство специалистов сходятся во мнении, что основной причиной развития лимфолейкоза выступает наследственная предрасположенность

Хронический лимфолейкоз относят к заболеваниям группы неходжкинских лимфом. На данный момент это наиболее распространенная форма лейкозов, на долю которой приходится примерно треть недугов данной природы, диагностируемых в европейских странах и на территории США.

Мужчины подвержены развитию болезни в большей степени, нежели женщины. В группе риска развития хронического лимфолейкоза находятся лица в возрасте 50-70 лет. В редких случаях болезнь может выявляться у представителей молодого поколения (ежегодно регистрируется около 10% больных данной формой лейкоза до 40 лет). Специалисты утверждают, что в последние годы болезнь «молодеет».

Хронический лимфоцитарный лейкоз может проявляться очень вариативно. Недуг способен в течение длительного времени никак не проявляться или же развиваться стремительно и агрессивно, за 2-2,5 года приводя к летальному исходу.

Код заболевания по МКБ-10 – С91.1.

Причины развития заболевания

Относительно причин развития хронического лимфоцитарного лейкоза на данный момент существует ряд гипотез.

Это единственная форма лейкоза, связь которой с неблагоприятными факторами окружающей среды является неподтвержденной.

Если другие формы недуга нередко развиваются на фоне длительного контакта пациента с веществами канцерогенной природы и ионизирующим излучением, то в данном случае подобная связь не доказана.

Большинство специалистов сходятся во мнении, что основной причиной развития лимфолейкоза выступает наследственная предрасположенность. На сегодняшний день еще не выявлены конкретные мутации хромосом, при которых возникают повреждения онкогенов, приводящие к развитию болезни, однако мутагенная природа патологии уже доказана.

В основе развития хронического лимфоцитарного лейкоза лежит лимфоцитоз (увеличение количества лейкоцитов в крови). Причиной его появления выступает образование в организме избытка иммунологически дефектных, зрелых В-лимфоцитов.

Такие клетки способны быстро делиться. У разных пациентов могут поражаться разные группы клеток.

Это позволяет рассматривать хронический лимфолейкоз в качестве целой группы заболеваний родственной природы, имеющих сходную симптоматику и общий этиопатогенез.

Ученые, исследовавшие структуру пораженных клеток, отметили большое их разнообразие. Это могут быть как узко-, так и широкоплазменные клетки, имеющие молодые или уже сморщенные ядра.

Симптоматика

В некоторых случаях на фоне лимфоцитоза у пациента наблюдаются признаки патологического увеличения размеров печени

Хроническая форма лимфолейкоза отличается коварством своего развития. Находясь на начальной стадии, недуг может протекать и вовсе бессимптомно. Большинство пациентов даже не догадываются о том, что уже в течение многих лет больны. Организм поражается планомерно, а выявить наличие заболевания удается лишь посредством анализа крови.

Когда недуг находится на начальной стадии своего развития, у пациента, как правило, выявляется лимфоцитоз. При этом:

  • лимфоузлы сохраняют свои нормальные размеры (их увеличение может происходить лишь в том случае, если в организме пациента развивается вирус или инфекция);
  • присутствующий в крови уровень лимфоцитов максимально приближается к граничному уровню нормы.

Важно! Если лимфоузлы стремительно увеличиваются без каких-либо причин, то это может свидетельствовать о быстром прогрессировании лимфолейкоза.

Нередко на фоне лимфоцитоза у пациента наблюдаются признаки гепатомегалии. Еще один признак недуга – увеличение селезенки.

Прогрессирование хронического лимфолейкоза сопровождается следующими изменениями лимфатических узлов:

  1. На шее и в районе подмышек лимфоузлы увеличиваются в размерах.
  2. Поражаются узлы средостения и брюшной полости.
  3. Лимфоузлы паховой области поражаются в последнюю очередь. При пальпации отмечается их подвижность и высокая плотность.

При развитии хронического лимфолейкоза размеры узлов могут достигать 5-7 сантиметров, представляя собой заметный косметический дефект.

Ввиду сильного увеличения печени, селезенки и лимфоузлов расположенные поблизости органы подвергаются сдавливанию, что приводит к развитию функциональных нарушений в их работе.

Основные симптомы хронического лимфолейкоза:

  • хроническая усталость;
  • сильная утомляемость;
  • общее снижение трудоспособности;
  • нарушение сна;
  • головокружение.

При протекании в скрытой форме заболевание может быть выявлено случайно, при исследовании крови. Как правило, о развитии недуга свидетельствует увеличение лимфоцитов (до 85-90%). При этом эритроциты и тромбоциты имеют нормальный уровень. В редких случаях у пациентов может развиваться тромбоцитопения.

При запущенных формах недуга возможны следующие клинические проявления:

  • повышенное потоотделение в ночное время;
  • снижение массы тела;
  • незначительный подъем температуры.

Как правило, у пациентов наблюдается снижение напряженности иммунитета, приводящее к частому развитию уретритов, циститов, заболеваний вирусной и бактериальной природы. Даже небольшая рана может загноиться, а в жировой клетчатке нередко возникают гнойники.

Важно! Именно инфекционные заболевания могут привести к развитию летального исхода при лимфолейкозе.

Довольно часто на фоне недуга развивается пневмония, которая вызывает нарушение вентиляции легких ввиду спадания легочной ткани. Еще одним осложнением хронического лимфолейкоза является экссудативный плеврит, который может привести к сдавлению или разрыву лимфатического протока, расположенного в грудной клетке.

Нередко у пациентов с лимфолейкозом развивается генерализованный опоясывающий лишай.

Более редкими осложнениями являются:

  • снижение слуха;
  • инфильтрация лимфоцитами нервных корешков, оболочек мозга и мозгового вещества;
  • возникновение шумов в ушах.

Возможно перерождение лимфолейкоза в синдром Рихтера, называемый диффузной лимфомой. В последнем случае наблюдается быстрый рост лимфоузлов с распространением патологического процесса на органы, не относящиеся к лимфатической системе.

До развития данной стадии лимфолейкоза доживает всего 5-6% пациентов. Смерть наступает в результате развития внутренних кровотечений, анемии, истощения больного и осложнений, вызванных инфекциями.

Возможно также развитие острой почечной недостаточности вследствие инфильтрации лимфоцитами ткани почек.

Диагностика

При хроническом лимфолейкозе следует сделать анализ крови для выявления количества лимфоцитов в крови, увеличение которых приводит к развитию заболевания

В подавляющем большинстве случаев болезнь обнаруживается совершенно случайно. Как правило, это происходит при прохождении обследования по поводу других заболеваний. В некоторых случаях лимфолейкоз обнаруживается при проведении планового осмотра.

Установить точный диагноз удается в результате комплексной диагностики, которая включает в себя следующие этапы:

  • выслушивание жалоб пациента и сбор анамнеза;
  • осмотр;
  • расшифровка картины крови при хроническом лимфолейкозе и результатов процедуры иммунофенотипирования.

Основной критерий для постановки диагноза «хронический лимфолейкоз» – это увеличение количества лимфоцитов в крови. Также специалисты исследуют иммунофенотип лимфоцитов.

В ходе лабораторной диагностики удается выявить наличие следующих отклонений от нормы:

  • лимфоциты имеют увеличенные размеры;
  • присутствуют тени Гумпрехта;
  • присутствуют малые В-лимфоциты;
  • выявляются атипичные лимфоциты.

Стадия заболевания определяется в результате исследований лимфоузлов. Для составления плана лечения необходимо проведение цитогенетической диагностики. Если у специалиста возникают подозрения на развитие лимфомы, то пациента направляют на биопсию. Возможно проведение стернальной (из грудины) пункции костного мозга.

Классификация

Учитывая морфологические признаки и симптоматику заболевания, а также его скорость развития и реакцию на терапию, выделяют несколько форм данной болезни:

  1. Хронический лимфолейкоз, характеризующийся доброкачественным течением. При данном заболевании больной в течение длительного времени пребывает в удовлетворительном состоянии. Количество лейкоцитов в крови медленно растет. После постановки диагноза лимфоузлы могут оставаться в норме в течение десятилетий, причем пациенты ведут привычный образ жизни, сохраняя трудоспособность.
  2. Опухолевая форма. Характеризуется выраженным увеличением лимфоузлов на фоне нерезко выраженного лейкоцитоза.
  3. Классическая форма. Также называется прогрессирующей. В отличие от медленно развивающейся доброкачественной формы, симптомы данной патологии нарастают в течение нескольких месяцев. Параллельно с ухудшением состояния пациента происходит увеличение лимфоузлов.
  4. Костномозговая форма. Характеризуется прогрессирующей цитопенией. Лимфатические узлы, селезенка и печень при хроническом лимфолейкозе данного типа не увеличены.
  5. Т-клеточная форма. Очень редкое заболевание, которое развивается всего лишь в 5% случаев. Сопровождается инфильтрацией дермы и характеризуется быстрым прогрессированием.
  6. Волосатоклеточный лейкоз. Лимфоузлы не увеличены, но выявляется спленомегалия и цитопения. Исследование клеточной структуры под микроскопом показывает наличие в цитоплазме лимфоцитов характерных обрывов, а также ростками в качестве ворсинок по краям.
  7. Лимфолейкоз с увеличением селезенки. Наиболее ярким симптомом патологии выступает увеличение в размерах данного органа.
  8. Пролимфоцитарная форма. В лимфоцитах, взятых из костного мозга и крови, лимфоузлов и селезенки, обнаруживается содержание нуклеол (ядрышек), которых в норме зрелые клетки не содержат.
  9. Лимфолейкоз с парапротеинемией. Симптоматика является сходной с вышеописанными недугами. В качестве дополнительного признака выступает моноклональная G- или М-гаммапатия.

В зависимости от степени проявления различают три стадии данного заболевания:

  1. Начальная. Не имеет клинических симптомов и выявляется в ходе случайной диагностики.
  2. Развернутых клинических проявлений.
  3. Терминальная. Болезнь находится на запущенной стадии и нередко приводит к летальному исходу.

Особенности лечения

Доза и схема терапии определяются индивидуально в зависимости от состояния пациента

Лечение хронического лимфолейкоза проводится в зависимости от стадии заболевания и состояния здоровья пациента.

К примеру, если болезнь находится на начальной стадии и не имеет каких-либо проявлений, то врачи выбирают тактику выжидания. Она предполагает прохождение обследований каждые три месяца.

Лечение не проводится до тех пор, пока течение болезни не начнет усугубляться. У патологии может отсутствовать развитие в течение десятилетий.

Поводом для назначения терапии является увеличение количества лейкоцитов минимум в два раза в течение короткого периода (до 6 месяцев). В таком случае пациенту чаще всего назначается химиотерапия, предполагающая сочетание следующих препаратов:

  • Флударабин;
  • Ритуксимаб;
  • Циклофосфамид.

В том случае, если хронический лимфолейкоз продолжает прогрессировать, пациенту назначается большое количество гормональных средств и начинается подготовка к операции по пересадке костного мозга.

Проведение химиотерапии и хирургического вмешательства в пожилом возрасте является опасным. Поэтому таким пациентам назначают монохимиотерапию (Хлорамбуцил) или сочетают этот препарат с Ритуксимабом.

Прогноз

На данный момент нет ни одного случая полного выздоровления от хронического лимфолейкоза, однако возможно достижение длительной ремиссии.

Прогноз выживаемости зависит от ряда факторов, среди которых возраст пациента, пол, состояние здоровья, своевременность диагностирования заболевания и т. д. Как правило, степень выживаемости может варьироваться в весьма широких пределах – от пары месяцев до нескольких десятилетий.

Болезнь характеризуется определенной непредсказуемостью. В ряде случаев пациенты с благоприятным прогнозом умирали от осложнений данного заболевания.

Источник: https://limfouzel.ru/zabolevaniya/hronicheskiy-limfoleykoz/

Лимфолейкоз: лечение, показатели анализа крови, симптомы, причины, стадии и продолжительность жизни

Хронический лимфолейкоз код по мкб 10

Лимфолейкоз – это злокачественная опухоль, поражающая клетки лимфоидной ткани, из которой состоят лимфоузлы и другие внутренние органы. Согласно международной классификации заболеваний присвоен код по МКБ-10 С91.

Находящиеся в крови клетки – лейкоциты призваны для защиты человеческого организма от заболеваний и формируют иммунитет. При лимфолейкозе анализ крови показывает, что лимфоцит мутировал и изменил строение.

Постепенно накопленные мутированные клетки начинают вытеснять здоровые и, когда превышают количество, отмечается снижение иммунитета.

На последней стадии болезни анализ крови включает 98% нетипичных клеток и 2% здоровых.

Признаки лимфолейкоза

Проявления патологии отмечаются на последней стадии болезни. Но возникают тревожные признаки заболевания, на которые стоит обратить внимание. Симптомы лимфолейкоза:

  • воспаление лимфоузлов, которое диагностируется при прощупывании;
  • болезненные ощущения в селезенке и печени из-за увеличения размера;
  • появление желтушного оттенка кожи;
  • признаки анемии: предобморочные состояния, бледная кожа;
  • ломота в суставах, слабость;
  • частые простудные заболевания.

По статистике, заболеванию подвергаются дети возрастом от 5 лет, а также возможно возникновение у пожилых людей после 70 лет.

Кровь под микроскопом при лимфолейкозе

Медицина не может сказать, каковы причины возникновения патологии. Одна из главных версий – генетическая предрасположенность.

На генетическом уровне в хромосомах лимфоцитов происходит бесконтрольное деление и рост. Предрасположенность, передающаяся по наследству, зафиксирована при хроническом лимфолейкозе.

Ученые выяснили, что в семьях со случаями болезни риск заболевания родственников увеличивается в 6 раз.

Выделяют 2 формы лимфоидного лейкоза: острую и хроническую.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфатический лейкоз – это процесс, при котором нарушается b-клеточный круговорот лимфоцитов. Изменённые лимфоциты воспроизводятся, не погибают и накапливаются в органах. Создаваемые антитела не выполняют защитную функцию.

Распространённость ХЛЛ составляет третью часть заболеваний. В 90% случаев болезнь развивается после 50 лет, при этом мужчины болеют чаще в 2 раза. Причины возникновения заболевания: наследственность, иммунитет, нарушения на генетическом уровне. Для хронического лимфолейкоза характерно развитие иммунодефицита, который повышает чувствительность к вирусам и порождает опухолевые клетки.

Виды и стадии заболевания

Классификация форм хронического типа:

  1. Доброкачественный лимфолейкоз характеризуется удовлетворительным состоянием пациента. Показатели лейкоцитов в крови растут медленно. Продолжительность жизни с момента констатирования болезни составляет 15-30 лет.
  2. Прогрессирующий лимфоидный лейкоз начинается так же, как и доброкачественный. Однако повышение лейкоцитов в крови наблюдается из месяца в месяц. Отмечается характерный симптом: увеличение лимфоузлов с мягкой консистенцией.
  3. Спленомегалическая форма характеризуется увеличением селезёнки и выраженными признаками анемии.
  4. Опухолевый вид ХХЛ характеризуется такой клинической картиной: лимфоузлы увеличены, с плотной консистенцией. Из-за поражения медиастинальных лимфоузлов происходит сдавливание органов. Показатель лейкоцитов в крови около 100 тыс.
  5. Т-клеточный лимфолейкоз может характеризоваться увеличением лимфоузлов, поражением кожи в виде бляшек, язв и опухоли.

Обследование лимфатических узлов

Выделяют стадии протекания болезни: начальную, развернутую и терминальную. При начальной стадии жалобы отсутствуют. Но с течением времени человек ощущает постоянную утомляемость, слабость, повышенную потливость. В крови количество лейкоцитов превышают 50 тыс., констатируется наличие клеток Боткина-Гумпрехта. Костный мозг характеризуется большим количеством лимфоцитов.

Развёрнутая стадия представляет генерализованное увеличение лимфоузлов, увеличение размеров печени и селезенки. Из характерных признаков: отек лица, анемия, шум в ушных раковинах. При хроническом лимфолейкозе терминальной стадии выражен интоксикационный синдром. Увеличенные лимфоузлы сдавливают ткани, на фоне этого возникает болевой синдром. Развивается бластный криз.

Инфекционные осложнения при ХЛЛ возникают на любой стадии, наиболее часто проявляются в виде лёгочных инфекций.

Помимо доброкачественного течения болезни, хронический лимфоцитарный лейкоз становится причиной развития таких патологий, как волосатоклеточный лейкоз (ВЛЛ) и болезнь Рихтера. ВВЛ – редкая опухоль, поражающая лимфоидные клетки костного мозга, селезенки и крови. Синдром Рихтера – заболевание, при котором происходит развитие крупноклеточного образования – лимфомы.

Лечение

Хронический лимфолейкоз обычно имеет доброкачественный характер. Начальные стадии отличаются отсутствием симптоматики. При большой скорости прогрессирования назначается химиотерапия.

Показаниями к терапии являются такие симптомы: увеличение лимфоузлов, провоцирующих сдавливание внутренних органов, потеря веса и анемические признаки. Выбор терапии основан на 3 факторах: характер болезни, возраст и состояние пациента, наличие сопутствующих осложнений.

В зависимости от возрастной категории, в развитии патологии выделяют пациентов молодого, преклонного и старческого возраста.

Используется также метод лучевой терапии. Он эффективен при лечении лимфоузлов, находящихся в локальной зоне.

Острый лимфолейкоз

Острый лимфолейкоз – злокачественный вид поражения кровеносной системы, характеризующийся увеличением количества лимфобластов. Для типичного течения болезни характерно наличие анемии, увеличения лимфоузлов, постоянная кровоточивость, расстройство дыхательной системы и поражение центральной нервной системы.

ОЛЛ – онкологическое образование, которое имеет распространение среди детей дошкольного возраста. У детей наблюдается первичное появление болезни, у взрослых выступает в виде осложнения после хронического лимфолейкоза. Прогнозы выздоровления у ребенка являются неоднозначными, так как патология характеризуется рецидивами.

Причины возникновения

Этиология болезни основана на предположениях ученых о возможных факторах риска. Болезнь возникает из-за образования быстроразмножающихся клеток. Генетические нарушения, вызывающие патологические изменения, возникают ещё в утробе матери.

В группу повышенного риска также попадают люди, подвергнутые воздействию радиационных лучей.

Лучевые воздействия от радиотерапии, которыми устранялась опухоль другого вида, или облучение рентгенологическим аппаратом тоже могут способствовать развитию патологии. Риск развития острого лейкоза повышается при контакте беременной женщины с некоторыми группами токсических веществ.

Симптомы

Болезнь характеризуется стремительным развитием и разнообразной симптоматикой. Наиболее часто начало болезни носит симптомы: повышенная и субфебрильная температура, слабость, признаки интоксикации, дискомфорт и ощущение распирания в животе, частые боли. А также кровотечения из носа, отёки ног, появление кожных высыпаний, ноющие суставы.

Группы симптомов формируют синдромы, приводящие к сбою работы внутренних органов:

  • анемический синдром – характеризуется субфебрильной температурой, предобморочным состоянием, быстрой утомляемостью;
  • гиперпластический – внутренние органы увеличиваются в размере;
  • геморрагический – кровоизлияния на кожных участках проявляются в виде мелких точек и крупных бляшек;
  • болевой синдром – из-за интоксикации организма ощущается боль и ломота в суставах.

Происходит повреждение костной системы, головного мозга, черепно-мозговых нервов, органов пищеварения, почек. Есть вероятность лейкозной инфильтрация яичников.

Рак может привести также к патологии под названием миелолейкоз, при которой поражаются стволовые клетки костного мозга.

Прогноз жизни

Хронический лимфолейкоз – заболевание, не поддающееся лечению, но имеющее удовлетворительный прогноз. Агрессивное течение болезни с возможным летальным исходом составляет 15%.

В других случаях продолжительность жизни составляет 15-20 лет с момента заболевания.

Пациент может жить полноценной жизнью, выполняя при этом клинические рекомендации – систематически обследоваться, соблюдать здоровый образ жизни, наладить питание и исключить алкоголь. Обязательным условием является постоянная диета.

Острый лимфолейкоз имеет большую вероятность неблагоприятных прогнозов. По статистике, дети лучше поддаются лечению. У 70% детей после лечения наступает 5-летний период ремиссии. Взрослые поддаются ремиссии в 40-45% случаев. Детям с диагнозом возможно оформить инвалидность и получать денежное пособие.

Если своевременно начать лечить заболевание у детей, есть вероятность полного выздоровления. Для взрослых вероятность подобного исхода достаточно низкая.

Источник: https://onko.guru/zlo/limfolejkoz.html

Хронический лимфолейкоз :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Хронический лимфолейкоз код по мкб 10

 Название: Хронический лимфолейкоз.

Кожные покровы при хроническом лимфолейкозе

 Хронический лимфолейкоз. Онкологическое заболевание, сопровождающееся накоплением атипичных зрелых В – лимфоцитов в периферической крови, печени, селезенке, лимфоузлах и костном мозге. На начальных стадиях проявляется лимфоцитозом и генерализованной лимфоаденопатией.

При прогрессировании хронического лимфолейкоза наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия, а также анемия и тромбоцитопения, проявляющиеся слабостью, утомляемостью, петехиальными кровоизлияниями и повышенной кровоточивостью. Отмечаются частые инфекции, обусловленные снижением иммунитета.

Диагноз устанавливается на основании лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, пересадка костного мозга.

 Хронический лимфолейкоз – заболевание из группы неходжкинских лимфом. Сопровождается увеличением количества морфологически зрелых, но неполноценных В-лимфоцитов. Хронический лимфолейкоз является самой распространенной формой гемобластозов, составляет треть всех лейкозов, диагностируемых в США и странах Европы.

Мужчины страдают чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на возраст 50-70 лет, в этом периоде выявляется около 70% от общего количества хронических лимфолейкозов.
 Пациенты молодого возраста страдают редко, до 40 лет первые симптом болезни возникают всего у 10% больных.

В последние годы специалисты отмечают некоторое «омоложение» патологии. Клиническое течение хронического лимфолейкоза очень вариативно, возможно как продолжительное отсутствие прогрессирования, так и крайне агрессивный вариант с летальным исходом в течение 2-3 лет после постановки диагноза.

Существует ряд факторов, позволяющих прогнозировать течение заболевания. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

 Причины возникновения окончательно не выяснены. Хронический лимфолейкоз считается единственным лейкозом с неподтвержденной связью между развитием заболевания и неблагоприятными факторами внешней среды (ионизирующим излучением, контактом с канцерогенными веществами).

Специалисты считают, что основным фактором, способствующим развитию хронического лимфолейкоза, является наследственная предрасположенность. Типичные хромосомные мутации, вызывающие повреждения онкогенов на начальной стадии болезни, пока не выявлены, однако исследования подтверждают мутагенную природу заболевания.

 Клиническая картина хронического лимфолейкоза обусловлена лимфоцитозом. Причиной лимфоцитоза становится появление большого количества морфологически зрелых, но иммунологически дефектных В-лимфоцитов, неспособных к обеспечению гуморального иммунитета.

Ранее считали, что аномальные В-лимфоциты при хроническом лимфолейкозе являются долго живущими клетками и редко подвергаются делению. В последующем эта теория была опровергнута. Исследования показали, что В-лимфоциты быстро размножаются. Ежедневно в организме больного образуется 0,1-1% от общего количества атипичных клеток.

У разных больных поражаются различные клоны клеток, поэтому хронический лимфолейкоз можно рассматривать как группу близкородственных заболеваний с общим этиопатогенезом и сходной клинической симптоматикой.

 При изучении клеток выявляется большое разнообразие. В материале могут преобладать широкоплазменные либо узкоплазменные клетки с молодыми либо сморщенными ядрами, почти бесцветной либо ярко окрашенной зернистой цитоплазмой.

Пролиферация аномальных клеток происходит в псевдофолликулах – скоплениях лейкозных клеток, располагающихся в лимфоузлах и костном мозге.

Причинами цитопении при хроническом лимфолейкозе являются аутоиммунное разрушение форменных элементов крови и подавление пролиферации стволовых клеток, обусловленное повышением уровня Т-лимфоцитов в селезенке и периферической крови. Кроме того, при наличии киллерных свойств разрушение кровяных клеток могут вызывать атипичные В-лимфоциты.

 С учетом симптомов, морфологических признаков, скорости прогрессирования и реакции на терапию различают следующие формы болезни:
 • Хронический лимфолейкоз с доброкачественным течением. Состояние больного долго остается удовлетворительным. Отмечается медленное увеличение количества лейкоцитов в крови.

С момента постановки диагноза до стабильного увеличения лимфоузлов может пройти несколько лет или даже десятилетий. Больные сохраняют трудоспособность и привычный образ жизни.
 • Классическая (прогрессирующая) форма хронического лимфолейкоза. Лейкоцитоз нарастает в течение месяцев, а не лет.

Отмечается параллельное увеличение лимфоузлов.
 • Опухолевая форма хронического лимфолейкоза. Отличительной особенностью этой формы является нерезко выраженный лейкоцитоз при выраженном увеличении лимфоузлов.
 • Костномозговая форма хронического лимфолейкоза.

Выявляется прогрессирующая цитопения при отсутствии увеличения лимфатических узлов, печени и селезенки.
 • Хронический лимфолейкоз с увеличением селезенки.
 • Хронический лимфолейкоз с парапротеинемией. Отмечаются симптомы одной из вышеперечисленных форм заболевания в сочетании с моноклональной G- или M-гаммапатией.

 • Прелимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза. Отличительной особенностью этой формы является наличие лимфоцитов, содержащих нуклеолы, в мазках крови и костного мозга, образцах ткани селезенки и лимфоузлов.
 • Волосатоклеточный лейкоз. Выявляются цитопения и спленомегалия при отсутствии увеличения лимфоузлов.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются лимфоциты с характерным «моложавым» ядром и «неровной» цитоплазмой с обрывами, фестончатыми краями и ростками в виде волосков либо ворсинок.
 • Т. Клеточная форма хронического лимфолейкоза. Наблюдается в 5% случаев. Сопровождается лейкемической инфильтрацией дермы.

Обычно быстро прогрессирует.
 Выделяют три стадии клинических стадии хронического лимфолейкоза: начальную, развернутых клинических проявлений и терминальную.

 На начальной стадии патология протекает бессимптомно и может выявляться только по анализам крови. В течение нескольких месяцев или лет у больного хроническим лимфолейкозом выявляется лимфоцитоз 40-50%. Количество лейкоцитов приближено к верхней границе нормы. В обычном состоянии периферические и висцеральные лимфоузлы не увеличены. В период инфекционных заболеваний лимфатические узлы могут временно увеличиваться, а после выздоровления снова уменьшаться. Первым признаком прогрессирования хронического лимфолейкоза становится стабильное увеличение лимфоузлов, нередко – в сочетании с гепатомегалией и спленомегалией.  Вначале поражаются шейные и подмышечные лимфоузлы, затем – узлы в области средостения и брюшной полости, потом – в паховой области. При пальпации выявляются подвижные безболезненные плотноэластические образования, не спаянные с кожей и близлежащими тканями. Диаметр узлов при хроническом лимфолейкозе может колебаться от 0,5 до 5 и более сантиметров. Крупные периферические лимфоузлы могут выбухать с образованием видимого косметического дефекта. При значительном увеличении печени, селезенки и висцеральных лимфоузлов может наблюдаться сдавление внутренних органов, сопровождающееся различными функциональными нарушениями.  Пациенты с хроническим лимфолейкозом жалуются на слабость, беспричинную утомляемость и снижение трудоспособности. По анализам крови отмечается увеличение лимфоцитоза до 80-90%. Количество эритроцитов и тромбоцитов обычно остается в пределах нормы, у некоторых больных выявляется незначительная тромбоцитопения. На поздних стадиях хронического лимфолейкоза отмечаются снижение веса, ночные поты и повышение температуры до субфебрильных цифр. Характерны расстройства иммунитета. Больные часто страдают простудными заболеваниями, циститом и уретритом. Наблюдается склонность к нагноению ран и частое образование гнойников в подкожной жировой клетчатке.  Причиной летального исхода при хроническом лимфолейкозе часто становятся тяжелые инфекционные заболевания. Возможны воспаления легких, сопровождающиеся спаданием легочной ткани и грубыми нарушениями вентиляции. У некоторых больных развивается экссудативный плеврит, который может осложняться разрывом или сдавлением грудного лимфатического протока. Еще одним частым проявлением развернутого хронического лимфолейкоза является опоясывающий лишай, который в тяжелых случаях становится генерализованным, захватывая всю поверхность кожи, а иногда и слизистые оболочки. Аналогичные поражения могут наблюдаться при герпесе и ветряной оспе.

 Высокая температура тела. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Лейкоцитоз. Лимфоцитоз. Ломота в суставах. Нарушение терморегуляции. Общая потливость. Потеря веса. Слабость. Увеличение СОЭ. Увеличение лимфоузлов. Увеличение паховых лимфоузлов. Увеличение подмышечных лимфоузлов. Увеличение шейных лимфоузлов. Шум в ушах.

 В половине случаев патологию обнаруживают случайно, при обследовании по поводу других заболеваний или при проведении планового осмотра. При постановке диагноза учитывают жалобы, анамнез, данные объективного осмотра, результаты анализов крови и иммунофенотипирования.

Диагностическим критерием хронического лимфолейкоза является увеличение количества лейкоцитов в анализе крови до 5×109/л в сочетании с характерными изменениями иммунофенотипа лимфоцитов. При микроскопическом исследовании мазка крови выявляются малые В-лимфоциты и тени Гумпрехта, возможно – в сочетании с атипичными или крупными лимфоцитами.

При иммунофенотипировании подтверждается наличие клеток с абберантным иммунофенотипом и клональность.
 Определение стадии хронического лимфолейкоза осуществляют на основании клинических проявлений заболевания и результатов объективного осмотра периферических лимфоузлов. Для составления плана лечения и оценки прогноза при хроническом лимфолейкозе проводят цитогенетические исследования.

При подозрении на синдром Рихтера назначают биопсию. Для определения причин цитопении выполняют стернальную пункцию костного мозга с последующим микроскопическим исследованием пунктата.

 На начальных стадиях хронического лимфолейкоза применяют выжидательную тактику. Пациентам назначают обследование каждые 3-6 месяцев. При отсутствии признаков прогрессирования ограничиваются наблюдением. Показанием к проведению активного лечения является увеличение количества лейкоцитов вдвое и более в течение полугода.

Основным методом лечения хронического лимфолейкоза является химиотерапия. Наиболее эффективной комбинацией лекарственных препаратов обычно становится сочетание ритуксимаба, циклофосфамида и флударабина.
 При упорном течении хронического лимфолейкоза назначают большие дозы кортикостероидов, осуществляют пересадку костного мозга.

У больных пожилого возраста с тяжелой соматической патологией использование интенсивной химиотерапии и пересадка костного мозга могут быть затруднены. В подобных случаях проводят монохимиотерапию хлорамбуцилом или применяют данный препарат в сочетании с ритуксимабом.

При хроническом лимфолейкозе с аутоиммунной цитопенией назначают преднизолон. Лечение осуществляют до улучшения состояния больного, при этом продолжительность курса терапии составляет не менее 8-12 месяцев. После стабильного улучшения состояния пациента лечение прекращают.

Показанием для возобновления терапии является клиническая и лабораторная симптоматика, свидетельствующая о прогрессировании болезни.

 Хронический лимфолейкоз рассматривается как практически неизлечимое длительно текущее заболевание с относительно удовлетворительным прогнозом. В 15% случаев наблюдается агрессивное течение с быстрым нарастанием лейкоцитоза и прогрессированием клинической симптоматики. Летальный исход при этой форме хронического лимфолейкоза наступает в течение 2-3 лет.

В остальных случаях отмечается медленное прогрессирование, средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза колеблется от 5 до 10 лет. При доброкачественном течении срок жизни может составлять несколько десятилетий.

После прохождения курса лечения улучшение наблюдается у 40-70% больных хроническим лимфолейкозом, однако полные ремиссии выявляются редко.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=30454

Хронический лимфолейкоз у взрослых. Клинические рекомендации

Хронический лимфолейкоз код по мкб 10

  • Хронический лимфолейкоз
  • Лимфома из малых В-лимфоцитов
  • Ритуксимаб
  • Ибрутиниб
  • Терапия 1-й линии
  • Терапия 2-й линии

ХЛЛ – хронический лимфолейкоз

ЛМЛ – лимфома из малых лимфоцитов

МВЛ – моноклональный В-клеточный лимфоцитоз

ИФТ – иммунофенотипирование методом проточной цитометрии

КТ – компьютерная томография

УЗИ – ультразвуковое исследование

ПЭТ-позитронно-эмиссионная томография

ЭКГ – электрокардиография

Эхо-КГ – эхокардиография

МРТ – магниторезонансная томография

ДВКЛ – В-крупноклеточная лимфома

ЛХ – лимфома Ходжкина

СР – синдром Рихтера

МПИ – Международный прогностический индекс

Термины и определения

Хронический лимфолейкоз – это В-клеточная опухоль из мелких лимфоидных клеток. Хронический лимфолейкоз и лимфома из малых лимфоцитов биологически представляют собой одну опухоль.

Отличие между ними в том, что при хроническом лимфолейкозе в крови имеется значительный лимфоцитоз (>5000 моноклональных В-лимфоцитов), тогда как при лимфоме из малых лимфоцитов (ЛМЛ) клинически манифестного лимфоцитоза нет, несмотря на поражение лимфатических узлов, селезенки, костного мозга.

Международный прогностический индекс (МПИ) для хронического лимфолейкоза основан на пяти параметрах:

  1. наличие del(17p) и/или мутаций TP53,

  2. мутационный статус генов вариабельного региона иммуноглобулинов,

  3. уровень бета-2-микроглобулина,

  4. стадия,

  5. возраст пациентов.

1.1 Определение

Хронический лимфолейкоз – это В-клеточная опухоль из мелких лимфоидных клеток. Хронический лимфолейкоз и лимфома из малых лимфоцитов биологически представляют собой одну опухоль.

Отличие между ними в том, что при хроническом лимфолейкозе в крови имеется значительный лимфоцитоз (>5000 моноклональных В-лимфоцитов), тогда как при лимфоме из малых лимфоцитов (ЛМЛ) клинически манифестного лимфоцитоза нет, несмотря на поражение лимфатических узлов, селезенки, костного мозга.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология ХЛЛ неизвестна, обсуждается роль ретровирусов и генеических факторов. Патогенез хронического лимфолейкоза обусловлен пролиферацией клона трансформированных лимфоцитов, что приводит к увеличению лимфатических узлов, других лимфоидных органов, прогрессирующей лимфоидной инфильтрации костного мозга с вытеснением нормального кроветворения.

1.3 Эпидемиология

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – самый частый вид лейкозов у взрослых. В европейских странах его частота составляет 4:100 000 в год и непосредственно связана с возрастом. У лиц старше 80 лет она составляет >30:100 000 в год.

Медиана возраста на момент установления диагноза в европейских странах – 69 лет. В азиатских странах ХЛЛ встречается значительно реже.

В Российской Федерации ХЛЛ выявляется реже и медиана возраста на момент установления диагноза составляет 62 года, соразмерно меньшей продолжительности жизни россиян.

1.5 Классификация

ХЛЛ может классифицироваться по стадиям (I-III), по характеру лимфаденопатии, по наличию/отсутствию цитогенетических нарушений, аутоимунных осложнений, по группе риска и т.д. Наиболее применима классификация по стадиям по Binet.

1.6 Стадирование, формулирование диагноза

Наиболее применимо стадирование по Binet (табл.1).

Таблица 1. Стадии ХЛЛ по Binet

Стадия

Характеристика

Медиана выживаемости, мес.

% больных в дебюте

A

Hb >100 г/л, тромбоциты >100 ? 109/л

Поражено 120

60

B

Hb >100 г/л, тромбоциты >100 ? 109/л

Поражено >3 лимфатических областей*

61

30

C

Гемоглобин < 100 г/л

или уровень тромбоцитов < 100 х 109/л

32

10

*Лимфатические области:

  • шейные лимфоузлы;

  • подмышечные лимфоузлы (c одной или двух сторон);

  • паховые лимфоузлы (c одной или двух сторон);

  • печень;

  • селезенка.

Международный прогностический индекс

Международный прогностический индекс (МПИ) для хронического лимфолейкоза разработан на основании анализа выживаемости 3472 пациентов, включенных в восемь исследований, проводившихся в Европе и США. Индекс основан на пяти параметрах:

  1. наличие del(17p) и/или мутаций TP53,

  2. мутационный статус генов вариабельного региона иммуноглобулинов,

  3. уровень бета-2-микроглобулина,

  4. стадия,

  5. возраст пациентов.

Каждому из этих показателей присвоен балл, отражающий отношение рисков прогрессии или смерти (таблица 2). МПИ для ХЛЛ позволяет дискриминировать пациентов на четыре группы: низкая (0–1 балл), промежуточная (2–3 балла), высокая (4–6 баллов) и очень высокая (7–10 баллов). Существуют данные, что индекс позволяет стратифицировать пациентов в рецидиве ХЛЛ.

Таблица 2 Международный прогностический индекс

Параметр

« –» значение

ОР

Баллы

TP53 (17p)

Делеция/мутация

4,2

4

Статус IgVH

Без мутаций

2,6

2

B2M, мг/л

>3,5

2,0

2

Стадия

B/С или Rai I-IV

1,6

1

Возраст

>65 лет

1,7

1

Возможные значения шкалы

0–10

Формулирование диагноза ХЛЛ складывается из пяти составляющих:

  1. Стадия по классификации Binet (указывается на текущий момент). В диагнозе рекомендуется отметить наличие массивной лимфаденопатии (размеры >5 см, образование конгломератов).

  2. Указание группы риска ХЛЛ по международному прогностическому индексу. Если известен только статус TP53, указывается высокий риск.

  3. Информация о предшествующей терапии.

  4. Фаза: без показаний к терапии, ремиссия, ранний рецидив, поздний рецидив (первый, второй, n-ный), прогрессирование.

  5. Осложнения.

В диагнозе указывается то, что существенно для описания текущей ситуации и принятия решения о терапии.

Примеры формулирования диагноза ХЛЛ:

  • ХЛЛ, стадия А, МПИ 0, без показаний к терапии;

  • ХЛЛ, стадия B, МПИ 4, массивная абдоминальная лимфаденопатия, высокий риск;

  • ХЛЛ, стадия В, МПИ 5, состояние после шести курсов FC, ремиссия;

  • ХЛЛ, стадия А, состояние после терапии хлорамбуцилом, прогрессирование;

  • ХЛЛ, стадия C, МПИ 3, аутоиммунная гемолитическая анемия II степени тяжести;

  • ХЛЛ, стадия С, состояние после пяти курсов FCR, шести курсов R-CHOP, монотерапии алемтузумабом, третий рецидив. Аспергиллез легких.

1.6. Клиническая картина

Клинические признаки определяются стадией заболевания, наличием осложнений и т.д. Поэтому клинические проявления могут отсутствовать на ранней стадии болезни.

По мере развития заболевания появляются В-симптомы – слабость, утомляемость, потливость, снижение веса. Обнаруживается увеличение лимфоузлов (вначале чаще периферических), увеличение селезенки.

При развитии анемии и тромбоцитопении появляются связанные с ними симптомы. Часто отмечается учащение воспалительно-инфекционных заболеваний.

2.1. Жалобы и анамнез

  • Жалобы могут отсутствовать, и тогда признаки заболевания выявляются при случайном обследовании.

  • Может определяться бессимптомное увеличение лимфоузлов любой локализации.

  • Могут присутствовать жалобы на слабость, потливость, потерю веса.

  • Могут присутствовать любые жалобы, связанные с вовлечением органов и тканей.

  • Необходим сбор анамнеза (в т. ч. семейного).

2.2. Физикальное обследование

  • пальпация всех доступных групп периферических лимфатических узлов, печени, селезенки, осмотр миндалин и полости рта.

  • определение наличия В-симптомов.

  • определение статуса по ECOG (0-4)

2.3.  Лабораторная диагностика

Для постановки диагноза «хронический лимфолейкоз» требуются общий анализ крови и иммунофенотипическое исследование с использованием многоцветной проточной цитометрии, которое предпочтительнее выполнять по крови. Диагноз ставят при выявлении более 5000 моноклональных В-лимфоцитов в 1 мкл периферической крови.

Если имеется небольшой лимфоцитоз, но число моноклональных В-лимфоцитов 10% массы тела за 6 месяцев (если пациент не принимал меры к похуданию);

 слабость (ECOG ?2, нетрудоспособность);

 субфебрильная лихорадка без признаков инфекции;

 ночные поты, сохраняющиеся более месяца без признаков инфекции.

  1. Нарастающая анемия и/или тромбоцитопения, обусловленная инфильтрацией костного мозга.

  2. Аутоиммунная анемия и/или тромбоцитопения, резистентные к преднизолону.

  3. Большие размеры селезенки (>6 см ниже реберной дуги), явное увеличение органа.

  4. Массивная и нарастающая лимфаденопатия.

  5. Время удвоения лимфоцитов (ВУЛ) менее 6 месяцев.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств А)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/khronicheskij-limfolejkoz-u-vzroslykh_14023/

Мед-Инфо
Добавить комментарий